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陆游子女及“示儿”诗考******

　　作者：汤江浩（华中师范大学文学院教授）

　　陆游为南宋中兴四大诗人之一，也被称为“中兴之冠”。国家的灾难和民族的屈辱激发了陆游强烈的爱国之情，使他成为了中国诗史上继屈原、杜甫之后最有影响的爱国诗人。其《示儿》（死去元知万事空）是他的绝笔诗，也是他知名度最高的作品；无限的哀怨与凄凉，凝聚在短短的二十八字中，千百年来拨动着读者的心弦。陆游子女众多，其诗集中“示儿”类作品极为丰富，成就不俗，但因为多种原因，学界往往仅注意了其中的少数作品，故本文试图对其子女及“示儿”诗创作情况略作探考。

　　陆游子女情况新考

　　于北山《陆游年谱》、钱仲联《剑南诗稿校注》均引《山阴陆氏族谱》载陆游共有七子：

　　长子子虡、次子（仲子）子龙、三子子修（子惔）、四子子坦、五子子约、六子子布、七子（幼子）子遹（子聿）。其生平简历如下：

　　子虡，字伯业，小字彭安。行五。生于绍兴十八年（1148）三月，卒于嘉定十五年（1222），享年75岁。累官至知江州。子龙，字叔夜，小字恩哥。行六。生于绍兴二十年（1150）正月，卒于端平三年（1236）三月，享年87岁。历仕武康尉、吉州司理、东阳令等。子修，原名子惔，小字秀哥。行七。生于绍兴二十一年（1151）十月，卒于绍定元年（1228）六月，享年68岁（汤按：以生卒年推之当为68，族谱作78）。官至知江宁军事。子坦，字文广，小字行哥。行八。生于绍兴二十六年（1156）七月，卒于宝庆丁亥三年（1227）（汤按：族谱作卒于嘉定丁亥，但嘉定实无丁亥，故改为宝庆），享年72岁。历仕荆门、归州佥判、知安丰军等。子约，字文清。行十。生于乾道二年（1166）正月，卒于绍熙元年（1190），享年25岁。官知辰州军。子布，字思远，小字英孙。生于淳熙元年（1174）十一月，卒于淳祐十二年（1252），享年79岁。官至淮南东路提刑。子遹，亦作子聿、子[见下图]，字怀祖。小名亦作建。行十五。生于淳熙五年（1178），卒于淳祐十年（1250），享年73岁。

　　据陆游《入蜀记》卷一载：“七日，……终日大雨不止。招姜医视家人及綯。”“九日，晴而风。……托周尉招医郑端诚，为统、綯诊脉，皆病暑也。”“十三日早，入常州，泊荆溪馆。夜月如昼，与家人步月驿外。綯始小愈。”又卷二载：“二日，见知州右朝奉郎王察。市邑官寺，比数年前颇盛。携统游东园。”又卷四载：“二十六日，与统、纾同游头陀寺。”可知有子统、綯、纾等三人同行，但未见载《山阴陆氏族谱》。

　　《入蜀记》作于乾道六年（1170）赴蜀途中，陆游时年46岁，携家同行。长子子虡23岁、次子子龙21岁、三子子修20岁、四子子坦15岁、五子子约5岁，六子、七子尚未出生。《入蜀记》中所称“统”，钱仲联认为即子虡之小名，见《剑南诗稿校注》卷一《统分稻晚归二首》解题。又《剑南诗稿校注》卷一《喜小儿辈到行在》：“阿纲学书蚓满幅，阿绘学语莺啭木。”钱仲联考此诗作之时与诸子之年岁，谓阿纲当为三子子修之小名，阿绘当为四子子坦之小名。今据此考之，陆游入蜀途中，五子子约年仅5岁，尚不合适偕同登山览景、访寺读碑，故推测纾当为次子子龙之小名。子约年幼，不妨与家人于客驿外散步赏月，故推测綯或当为子约之小名。

　　据现存文献，尚可考知陆游当生有多位女儿，至少二女以上。

　　《剑南诗稿》卷二《十二月一日二首》（其二）有云：“儿书春日牓，女翦上元灯。”此诗乃乾道三年十二月作于山阴，陆游时年43岁，子虡20岁，五子子约2岁。又《剑南诗稿》卷十三《蔬园杂咏五首》（其四）：“昏昏雾雨暗衡茅，儿女随宜治酒肴。”此诗乃淳熙八年十月作于山阴，陆游时年57岁，子虡34岁，子遹4岁。又《剑南诗稿》卷十九《屡雪二麦可望喜而作歌》：“大妇下机废晨织，小姑佐庖忘晚妆。”此诗乃淳熙十四年冬作于严州，陆游时年63岁，子虡40岁，子遹10岁。三诗所言“翦灯”女，“治酒肴”女，“佐庖”小姑，当为实写，并非虚笔。

　　据《渭南文集》卷十三《上虞丞相书》：“某行年四十有八，家世山阴，以贫悴逐禄于夔。其行也，故时交友醵缗钱以遣之。峡中俸薄，某食指以百数，距受代不数月，行李萧然，固不能归。归又无所得食，一日禄不继，则无策矣。儿年三十，女二十，婚嫁尚未敢言也。”此书作于乾道八年，陆游48岁，长子子虡25岁。书言“儿年三十，女二十”乃为约数，然据此可知陆游长女较长子约小十岁左右，当生于绍兴二十七年前后，其生平不详。

　　此外可考，陆游尝有一幼女早夭。《渭南文集》卷三十三《山阴陆氏女女墓铭》，乃陆游为幼女所作墓铭。此女初名闰娘，又更名定娘，“以其在诸儿中最稚，爱怜之，谓之女女而不名。”此女生于淳熙十三年（1186）八月，卒于淳熙十四年（1187）八月。其生年较幼子子遹，尚晚生八岁，时陆游62岁在严州任上。

　　陆游以“示儿”为题诗作及同类相近作品计量分析

　　陆游《示儿》（死去元知万事空）最为世人熟悉，其实陆游诗集中共有《示儿》同题诗6首，另5首为：《示儿》（舍东已种百本桑）、《示儿》（斥逐襆被归）、《示儿》（文能换骨余无法）、《示儿》（得道如良贾）、《示儿》（闻义贵能徙）。除此之外，陆游集中诗题标示出“示儿”的诗作及同类相近作品，俯拾即是，让人印象深刻。

　　今初步统计，《剑南诗稿》中有以“示儿子”“××××示儿子”“××××示子”为题者11首：《示儿子》（父子扶携返故乡）、《示儿子》（禄食无功我自知）、《秋晴每至园中辄抵暮戏示儿子》《复窃祠禄示儿子》《秋夜读书示儿子》《六经示儿子》《雨闷示儿子》《读经示儿子》《园中晚饭示儿子》《甲寅元日予七十矣酒间作短歌示子》《五更读书示子》；以“示儿辈”“××××示儿辈”为题者8首：《示儿辈》《病稍平示儿辈》《秋夜示儿辈》《北斋书志示儿辈》《思归示儿辈》《啜茶示儿辈》《即事示儿辈》《病中示儿辈》；以“示子孙”“示儿孙辈”“示诸孙”“××××示儿孙”“××××示子孙”为题者8首：《示子孙》（累叶为儒业不隳）、《示子孙二首》《示儿孙辈》《示诸孙》《感事示儿孙》《书意示子孙》；以“与儿子”“与儿辈”“小儿辈”“与儿孙”等为题者9首：《夜与儿子出门闲步》《南堂与儿辈夜坐》《与儿子至东村遇父老共语因作小诗》《与儿辈泛舟游西湖一日间晴阴屡易》《与儿辈小集》《喜小儿辈到行在》《睡觉闻儿子读书》《与儿孙小饮》《与儿孙同舟泛湖至西山旁憩酒家遂游任氏茅庵而归》。上述诗题皆泛言示儿孙，具体儿孙对象未明言，共41首。

　　其分别与诸子的诗作甚多，大略情况如下：与长子子虡者24题25首，与次子子龙者3题4首，与三子子修者1首，与四子子坦者9首，与五子子约者未见，与六子子布者5题7首，与七子（幼子）子遹（子聿）者57题66首。分别与诸孙的诗作：与元礼1首，与元用1首，与元敏3首。（按：为免复计，凡诗题与多人相关者，仅计题中第一人。如《寄子虡兼示子遹》，仅计为与子虡者。）上述与七子三孙的诗作共117首。

　　据上统计，仅以诗题而言，陆游“示儿”类诗作共158首。除此之外，虽诗题未标明“示儿”，而诗中咏及儿女子孙者亦颇多，据本人粗略统计尚有140首以上。故总体而言陆游以“示儿”为题的诗作及同类相近作品总数在300首以上。为论述方便，本文将其统称为“示儿”诗。

　　陆游“示儿”诗竟多至300首以上，如果放在《剑南诗稿》中来看，今传85卷本共收诗9144首，“示儿”诗约占3.2％，似乎相对数量并不算很高，但从绝对数量来说，在古今诗人同类作品中，实罕见其匹。

　　陆游“示儿”诗创作、选编及得失略论

　　钱锺书《谈艺录》三七“放翁二痴事二官腔”有云：“放翁诗余所喜诵，而有二痴事：好誉儿，好说梦。儿实庸才，梦太得意，已令人生倦矣。”钱锺书此言似颇尖刻犀利，可能会引起部分崇拜陆游的读者反感，同时也可能会引发披览陆诗全集的读者会心一笑。不管是全部泛读或部分细读这300首以上的“示儿”诗，读者肯定都会产生如钱锺书所说的审美疲劳，也可能会产生这样的疑问：陆游为何写作如此多的同类诗作？又为何全都保留于诗集而不作洗伐删削？

　　我们首先从《剑南诗稿》的版本问题入手考察，尝试回答这些疑问，并对陆游“示儿”诗创作分期略作分析。

　　《剑南诗稿》的版本主要有85卷本与87卷本两种系统：

　　85卷本最早由陆游长子子虡于嘉定十三年（1220）（陆游卒后十三年）编刻于江州。据子虡序跋所言，该集前20卷所收作品起绍兴十二年（1142）至淳熙十四年（1187），即陆游18岁至63岁间作品，乃陆游知严州时经门人郑师尹收集、陆游手定所刊《剑南诗稿》；该集21卷至60卷，所收为淳熙十五年（1188）至嘉泰三年（1203），即陆游64岁至79岁间诗作，乃陆游当时命子虡所编《剑南诗续稿》40卷，亦曾亲加校定；该集61卷至85卷，所收为嘉泰四年（1204）至嘉定二年（1209），即陆游80岁至85岁去世前的诗作。另有陆游严州编集时所删遗诗7卷，子虡别名为《遗稿》，今已散佚不存。

　　87卷本相传为陆游幼子子遹知严州时（宝庆二年至绍定二年，1226~1229）所编刻，前20卷所收与85卷本同，后67卷乃子遹所编。子遹所编序跋不传。陈振孙《直斋书录解题》卷二十载“《剑南诗稿》二十卷、《续稿》六十七卷”，即此本。由于该本早不见传本，其与85卷本之异同已难辨明。亦有学者怀疑现传85卷本，或为子虡本与子遹本的综合本。

　　不论情况如何，子虡、子遹都对陆游淳熙十五年以后诗集的编纂产生了影响。我们从上文对陆游“示儿”诗的统计可以看到，其中与子虡、子遹诗尤多，似亦与他们曾先后编刻乃父诗集有一定的关联。陆游以“示儿”为题的诗作共157首，与子虡者25首，占比为16％，与子遹者66首，占比为42％，二者几占总数的六成。与中间五子者总共20首，占比仅12.7％：与次子子龙者3题4首，占比为2.5％；与三子子修者1首；与四子子坦者9首，占比为5.7％；与五子子约者未见；与六子子布者4题6首，占比为3.8％。而且陆游集中未见单独写给女儿的诗作。这种作品多寡不均的现象，颇不正常，故有学者认为陆游集中未见与五子子约之诗，乃因去世较早的缘故。其实，三子子修卒于绍定元年（1228）六月，乃在陆游去世后近二十年，而陆游集中所存与子修诗仅1首，可谓聊胜于无；五子子约卒于绍熙元年（1190），享年25岁，时陆游66岁奉祠居山阴，若说因子约早逝，陆游来不及为其作诗，这样解释感觉牵强，难以服人。只能说在陆游集编纂过程中，尽量多地保留了写给子虡、子遹的诗作，而对写给其他五子及女儿的诗作有不少删削或漏收。形成这样的结果，当与子虡、子遹曾先后编刻乃父诗集不无关系。

　　同时，也可能由于陆游对长子与幼子的偏爱，当年写给长子、幼子的诗本多于其他子女，造成了诗集所收或多或少、或有或无的差异。以人之常情而言，传统“父亲”往往重视严教长子而亲昵娇宠幼子。陆游或亦不能免俗，故于长子尤寄厚望，以诗为教，谆谆教诲；而幼子于膝前承欢最久，聪明伶俐，得以排解老年寂寞，又或因其母故，怜爱尤胜诸子。

　　其《示子虡》诗云：“好学承家夙所奇，蠹编残简共娱嬉。一婚倘毕吾无累，三釜虽微汝有期。聿弟元知是难弟，德儿稍长岂常儿。要令舟过三山者，弦诵常闻夜艾时。”（《剑南诗稿》卷四十八）此诗作于嘉泰元年（1201）秋，是年陆游77岁致仕居山阴。子虡54岁，“三釜”句，陆游自注云：“子虡明秋当赴句金。”指子虡次年将赴任金坛丞。六子子布28岁，“一婚”句，陆游自注云：“吾今年为一子自蜀归者聘妇，无复婚嫁之责。”此子即子布，在蜀中长大成人，是年春始从蜀地归山阴。聿弟，即子遹（子聿），24岁；德儿，即子虡之子元用，年方18岁。陆游七子，仕宦均由门荫恩典，而非由科举出身，且出仕亦晚，所任多为州县下僚，学问与诗文皆不甚显于时。对于陆游这样一个书香仕宦之家，祖、父及其本人皆以经学、文学享有盛名，而子弟出息不过如此，难怪被讥“儿实庸才”了。但陆游似乎完全不认为儿孙辈平庸，正如此诗所称誉“好学承家夙所奇”“聿弟元知是难弟，德儿稍长岂常儿”，都夸为奇才，对他们充满了希望，即使出仕做点小官，也为他们高兴，还特别叮嘱54岁的长子继续带领兄弟子侄挑灯夜读，不坠家风。从当代教育理念来看，陆游的家教是具有现代性的，大体是以表扬、鼓励为主。

　　陆游的军旅诗颇有英雄之气，但其“示儿”诗多表现出慈父慈母情怀。其《统分稻晚归二首》（《剑南诗稿》卷一），乃乾道三年（1167）作于山阴。陆游因“交结台谏，鼓唱是非，力说张浚用兵”的罪名，由隆兴府通判罢归。诗题所称统，即子虡，时年20岁。诗云：“勤劳解堪忍，馀暇更吟哦。岁恶增吾困，家贫赖汝多。”“薄酒不自酌，夕阳须汝归。橘包霜后美，豆荚雨中肥。路远应加饭，天寒莫减衣。”怜子农事劳作艰辛，夸奖之，犒劳之，嘘寒问暖，怜爱之情溢于言表，一片慈母心肠，全无严父威风。

　　再看陆游写给幼子子遹（子聿）的诗。其《十一月二十二日夜待子聿未归》：“寒炉火半销，坏壁灯欲死。人行篱犬吠，月出林鹊起。吾儿信偶非长路，老子可怜煎百虑。人人父子与我同，立朝勿遣交河戍。”（《剑南诗稿》卷三十六）此诗庆元三年（1197）冬作于山阴，疑似同题二首。陆游时年73岁，子遹（子聿）20岁。前半首书写子遹偶因事入城，夜深未归，诗人灯下枯坐，倚门盼归；后半首书写诗人推己及人的情怀，由子遹偶然逾时未归，老父即心中悬悬，坐卧不宁，联想到如果是儿子们奔赴边塞作战，那天下的父亲又将经受什么样的煎熬，这样诗人一改往日主战的口吻，反而忠告在朝当政者勿轻易发动战争。看来对幼子的怜爱，成了陆游情感世界中最柔软的部分。

　　其《送十五郎适临安》诗云：“求禄亦常事，出门宁自由。苦留虽惜别，细话却生愁。雨急投村市，钟残过寺楼。只应今夕梦，先汝到江头。”（《剑南诗稿》卷六十二）此诗开禧元年（1205）夏作于山阴。十五郎，即子遹。陆游82岁，子遹28岁。是年秋子遹以父致仕恩荫补官，将往临安赴铨试，陆游作此为小儿送行。首联作家常语，安慰儿子亦是安慰自己，表现出亦喜亦悲、进退两难的矛盾心态。颔联，“苦留”终一别，“细话”难解愁，“苦留”“细话”更生出许多不忍离别的痛苦。颈联，画出行旅景况，或兼设想别后景况。尾联，发愿与儿梦魂相随，似欲效倩女离魂，颇堪发噱；但若能体谅老父风烛之年舐犊之爱，为人子者亦当复泪下。

　　元刘埙《隐居通议》卷二十一谓陆游：“晚年高卧笠泽，学士大夫争慕之。会韩侂胄颛政，方修南园，欲得务观为之记，峻擢史职，趣召赴阙。务观耻于附韩，初不欲出，一日有妾抱其子来前曰：‘独不为此小官人地耶？’务观为之动，竟为侂胄作记，由是失节，清议非之。”所载陆游因幼子而失节事，或取自传闻而局部夸张失实。陆游因权臣韩侂胄推重，于嘉泰二年（1202），为朝廷破例起用任史官，次年史成，即以太中大夫充宝谟阁待制致仕。此间与权臣韩侂胄有所交往，常为人诟病。其实，嘉泰元年，幼子子遹已24岁，并非能为妾所抱来的“小官人”。除子遹之外，陆游并没有其他尚在怀抱的“幼子”。子遹生于淳熙五年（1178），是年陆游54岁，春奉召离蜀。其生母或为陆游在蜀所娶妾杨氏，即为传闻中抱子前来求情之妾的原型。

　　陈振孙《直斋书录解题》卷十八有云：“及韩氏用事，游既挂冠久矣，有幼子泽不逮，为侂胄作《南园记》，起为大蓬。”此当为言陆游因幼子而失节的较原始的版本。所谓“幼子泽不逮”，即谓幼子子遹虽已成年，但无恩荫获得一官半职。而上引《送十五郎适临安》诗，似乎正说明后来子遹享受到了以父致仕恩荫补官的恩泽。不过，若将陆游晚年破例重出担任史官，解读为陆游因幼子仕途而不惜牺牲一世清名，不是出于对陆游的误解、猜疑，就是有意对陆游进行的诬蔑、羞辱。陆游晚年重出，与辛弃疾颇为相似，皆因受了韩侂胄北伐的蛊惑，并非为了幼子的一官半职而自毁名节。

　　关于陆游“示儿”诗创作分期，我们可以淳熙十四年（1187）为界，分为前后两个时期。以今本《剑南诗稿》前20卷考之，自19卷《戊申元日》以后即为淳熙十五年（1188）之作，20卷则收淳熙十五、十六两年的部分作品，实与子虡原序跋所称淳熙十四年（1187）以前之作编为20卷有异，可证今所传85卷本已非子虡原本。而以19卷《戊申元日》以前考之，共收与子虡诗3首，与子遹诗5首。当时诸子皆未出仕，五子子约亦健在，但未见收录单独与他们的诗作。而子遹不过10岁，对其偏爱较为明显。不过，在淳熙十四年前的2535首诗作中，陆游的爱子之情尚未泛滥，即便作较宽泛的统计，其中的“示儿”诗大约有35首左右，数量并不算多，而精彩之作不少。

　　从绍熙二年以后陆游每年的诗作多在200首以上，尤其是最后的十年每年的创作数量多在400首以上，尤其是嘉定元年达到599首。陆游大量的“示儿”诗正是创作于这一时期，数量丰富，精粗并存。出现这种情况，可能有多方面的原因：其一，与陆游晚年诗学思想变化有关。他晚年主张“诗到无人爱处工”“并从前求工见好之意亦尽消除”，部分作品“明白如话，然浅中有深，平中有奇，故足令人咀味”，但亦有部分作品乃率尔而作，诗意淡薄。其二，陆游越到晚年愈感精神孤独，其舐犊之情随年寿愈高而愈强烈，故多数“示儿”诗情感真挚，表现的父爱极为浓烈，但又因子孙众多，生活圈子又较狭小、固定，诗题既严重重复，诗意亦因年高而才情减退，容易自我重复，难以自我超越。其三，其晚年创作作品太多，而子虡、子遹编集时，或不忍大加删削，故与子虡、子遹有关作品，保留尤多。

　　陆游《跋詹仲信所藏诗稿》尝云：“予平生作诗至多，有初自以为可，他日取视，义味殊短，亦有初不满意，熟观乃稍有可喜处，要是去古人远尔。”（《渭南文集》卷三十一）可知诗作之得失品鉴之不易，作者自评其作，亦前后颇有变化出入，何况其后人学养、识见、才情远不及乃父，岂敢恣意取裁，能深获作者之心。总体而言，陆游“示儿”诗数量丰富，富有情味，不乏名篇佳句，其艺术表现特色正如钱基博所称：“因事见道，称心而出，振笔以书；而不以饾饤成语，融裁古人为功。”我们不必因其部分作品粗率或存诗句、诗意重复现象，而否定其艺术总体成就。其中蕴涵丰富的“诗教”资源，对当代传承古典诗教，亦具有重要借鉴意义。

　　《光明日报》（ 2022年11月28日 13版）

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）